鲁索替尼治疗原发性骨髓纤维化的给药方法是什么？副作用有哪些？
原发性骨髓纤维化(PMF)是一种骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重影响造血功能，从而引发的一种骨髓增生性疾病。一旦诊断出是骨髓纤维化，其生存期在3.5-5.5年左右，约有10%～15%的患者最终将转化为急性白血病。而药物鲁索替尼(ruxolitinib)是目前用于治疗PMF的有效药物。那么，鲁索替尼的给药方法是怎样的呢？
鲁索替尼
如何根据血小板计数来调整鲁索替尼的剂量？
骨髓纤维化是一种恶性血液肿瘤，骨髓纤维化的整体中位生存时间5.7年，高危患者生存期仅为2.3年，在发病的时候会出现脾肿大、骨髓纤维化相关全身症状和贫血，血细胞异常等症状。鲁索替尼(ruxolitinib)前不久获得中国国家食品药品监督管理总局（CFDA）批准用于骨髓纤维化的治疗。那么，在治疗过程中，如何对鲁索替尼进行剂量调整呢？
无法忍受芦可替尼/鲁索替尼副作用的NF患者怎么办？
骨髓纤维化（ MF）是一种慢性骨髓增殖性肿瘤。约90%的MF患者有JAK2V617F突变或CALR或MPL基因突变。目前已获批用于治疗MF的唯一靶向药物芦可替尼/鲁索替尼对大部分患者有缩小脾脏、改善全身症状、逆转或稳定MF的疗效, 而不论患者是否有JAK2V617F突变。但芦可替尼治疗过程中会引发或加重贫血、血小板减少, 甚至导致减量或停药。因此寻找治疗效果更好、副作用更小的新型靶向药物势在必行。莫洛替尼是一种口服、小分子、高选择性JAK1/2激酶抑制剂, 一项Ⅰ /Ⅱ 期临床试验数据显示, 莫洛替尼可以使MF患者的脾脏体积缩小, 临床症状改善, 红细胞输注需求减少。
鲁索替尼/芦可替尼能改善高危型ET患者的预后吗？
对于具有高血栓风险的特发性血小板增多症(ET)患者，细胞还原治疗，特别是羟基尿是非常有必要的。但在临床中有很多患者无法耐受羟基尿，导致疾病进展风险增加。鲁索替尼（芦可替尼）是一种激酶抑制剂，对治疗原发性血小板增多症有不错的疗效，那么鲁索替尼能否改善高危型羟基脲耐受性ET患者的预后呢？
莫洛替尼可能取代鲁索替尼成为骨髓纤维化患者一线选择吗？
骨髓纤维化（MF）是一种慢性骨髓增殖性肿瘤, 主要表现为贫血、髓外造血、脾脏肿大, 常有乏力、盗汗、体质量减轻、左上腹胀满等全身症状。目前已获批用于治疗MF的唯一靶向药物鲁索替尼对大部分患者有缩小脾脏、改善全身症状、逆转或稳定MF的疗效, 而不论患者是否有JAK2V617F突变。但鲁索替尼治疗过程中会引发或加重贫血、血小板减少, 甚至导致减量或停药。因此寻找治疗效果更好、副作用更小的新型靶向药物势在必行。莫洛替尼是一种口服、小分子、高选择性JAK1/2激酶抑制剂, 一项Ⅰ /Ⅱ 期临床试验数据显示, 莫洛替尼可以使MF患者的脾脏体积缩小, 临床症状改善, 红细胞输注需求减少。那么莫洛替尼有可能取代鲁索替尼成为MF治疗新选择吗？
鲁索替尼的用法用量及不良反应是什么？
鲁索替尼（ruxolitinib）是一种口服JAK1和JAK2酪氨酸激酶抑制剂，于2012年8月获欧盟批准，用于治疗中级或高危骨髓纤维化，包括原发性骨髓纤维化，真性红细胞增多症后骨髓纤维化和原发性血小板增多症后骨髓纤维化。目前，鲁索替尼已获全球50多个国家批准，包括欧盟、加拿大和一些亚洲、拉丁美洲和南美洲国家。那么鲁索替尼该如何使用呢？不良反应又有哪些呢？下面就来了解一下。
鲁索替尼是针对骨髓纤维化发病机制研发的靶向药
骨髓纤维化名称中虽然没有癌字，但它也是一种严重的骨髓增殖性肿瘤。一直以来，对于骨髓纤维化的治疗，都没有什么有效的药物，直到通过多年研究，科学家们发现骨髓纤维化经常是由JAK信号通路被过度激活导致的，因此使用鲁索替尼（ruxolitinib）这样的JAK抑制剂效果不错。
鲁索替尼能延长骨髓纤维化患者的生存期吗？
我国大部分骨髓纤维化的患者确诊时已处于中危或高危阶段。主要原因在于该疾病没有明确的病因和预防方法，所以只能通过患者自身提高意识和诊断敏感度提高来尽早发现及时治疗。很多患者忽略早期症状，总是觉得“忍忍就好了”，其中以活动力下降为典型。那如何治疗骨髓纤维化呢？
鲁索替尼什么时间用效果好？
去年，骨髓纤维化治疗新药鲁索替尼（ruxolitinib）在中国正式全面推广上市。此药的上市对于骨髓纤维化患者而言，是一种喜讯。因为鲁索替尼是目前唯一针对骨髓纤维化发病机制的靶向药物。鲁索替尼的问世是基于科学对于骨髓纤维化的发病机理和信号传导通路途径的认识，研发出针对这个通路的靶向治疗药物，特异地阻断异常的信号通路，来达到控制疾病的目的。
鲁索替尼可满足PMF治疗的主要目标
原发性骨髓纤维化（PMF）的治疗策略制定基于风险分层。由于PMF患者临床表现多样，待解决的问题繁杂，制定治疗策略时需综合考虑患者的症状及临床需求。对脾大的患者使用鲁索替尼（jakavi）早期治疗，缩脾疗效显著且其疗效与驱动基因突变情况无关。而较大的缩脾幅度提示较好的预后。对于低危的患者，若无明显临床症状，可以观察或进入临床试验，每3-6个月重复评估。参照NCCN诊疗指南，对于出现脾大和/或临床症状的低危或中危-1的患者，就可以启动鲁索替尼药物治疗。